Тікі у дітей | # 08/07 | Журнал «Лікуючий лікар»

Тики, або гіперкінези, це повторювані несподівані короткіестереотіпние руху або висловлювання, зовні схожі з проізвольнимідействіямі. Характерною рисою тиків є їх мимовільність, але вбольшінстве випадків пацієнт може відтворювати або частічноконтроліровать власні гіперкінези. При нормальному уровнеінтеллектуального розвитку дітей захворюванню нерідко сопутствуюткогнітівние порушення, рухові стереотипії і тревожниерасстройства. Поширеність тиків досягає приблизно 20% в популяції. Досі не існує єдиної думки про виникнення тиків. Вирішальна роль в етіології захворювання відводиться підкірковим ядрам хвостатому ядру, блідому кулі, субталамічного ядру, чернойсубстанціі. Підкіркові структури тісно взаємодіють з ретикулярноїформації, таламусом, лімбічної системою, півкулями мозочка Икор лобного відділу домінантної півкулі. Діяльність подкорковихструктур і лобових часток регулюється нейромедіатора дофаміна. Недостатність роботи дофаминергической системи призводить до нарушеніямвніманія, недостатності саморегуляції і поведінкового гальмування, зниження контролю рухової активності і появи надлишкових, неконтрольованих рухів. На ефективність роботи дофаминергической системи можуть повліятьнарушенія внутрішньоутробного розвитку внаслідок гіпоксії, інфекції, родової травми або спадкова недостатність обміну дофаміну. Є вказівки на аутосомно-домінантний тип спадкування; разом стем відомо, що хлопчики страждають тиками приблизно в 3 рази чащедевочек. Можливо, мова йде про випадки неповної і залежною від полапенетраціі гена. У більшості випадків перший появи у дітей тиків предшествуетдействіе зовнішніх несприятливих чинників. До 64% ??тиків у детейпровоціруются стресовими ситуаціями шкільної дезадаптацією, додатковими навчальними заняттями, безконтрольними просмотрамітелепередач або тривалою роботою на комп'ютері, конфліктами всім і розлукою з одним з батьків, госпіталізацією. Прості моторні тики можуть відзначатися у віддаленому періодеперенесенной черепно-мозкової травми. Голосові тики покашлювання, шмигання носом, відхаркувальні горлові звуки нерідко зустрічаються удетей, які часто хворіють респіраторними інфекціями (бронхітами, тонзилітами, риніти). У більшості пацієнтів існує добова і сезонна завісімостьтіков вони посилюються ввечері і загострюються в осінньо-зимовий період. До окремого виду гіперкінезів слід віднести тики, що виникають врезультаті мимовільного наслідування у деяких підвищено навіюваних івпечатлітельних дітей. Відбувається це в процесі непосредственногообщенія та за умови відомого авторитета дитини з тиками средісверстніков. Такі тики проходять самостійно через деякий времяпосле припинення спілкування, але в деяких випадках подібне подражаніеявляется дебютом захворювання. Клінічна класифікація тиків у дітей По етіології Первинні, або спадкові, включаючи синдром Туретта. Основний тип успадкування аутосомно-домінант ний з різною степеньюпенетратності, можливі спорадичні випадки виникнення захворювання. Вторинні, або органічні. Фактори ризику: анемія убеременних, вік матері старше 30 років, гіпотрофія плода, недоношеність, родова травма, перенесені травми головного мозку. Кріптогенние. Виникають на тлі повного здоров'я у третини хворих тиками. За клінічними проявами Локальний (фаціальний) тик. Гіперкінези захоплюють однумишечную групу, в основному мімічну мускулатуру; преобладаютучащенние моргання, зажмуріваніе, посмикування кутів рота і крил носа (табл. 1). Моргання є самим стійким із всіх локальнихтікозних розладів. Зажмуріваніе відрізняється більш вираженнимнарушеніем тонусу (дистонический компонент). Руху крил носа, какправіло, приєднуються до прискорене морганню і відносяться кнеустойчівим симп томів лицьових тиків. Поодинокі лицьові тікіпрактіческі не заважають хворим і в більшості випадків не замечаютсясамімі пацієнтами. Таблиця 1Віди моторних тиків (В. В. Зиков) Поширений тик. У гиперкинез залучаються несколькомишечних груп: мімічні, м'язи голови і шиї, плечового пояса, верхніх кінцівок, м'язи живота і спини. У більшості больнихраспространенний тик починається з моргання, до якого прісоедіняютсязаведеніе погляду, повороти і нахили голови, підйоми плечей. У періодиобостреній тиків у школярів можуть виникати проблеми при виполненііпісьменних завдань. Вокальні тики. Розрізняють вокальні тики прості і складні. Клінічна картина простих вокальних тиків представленапреімущественно низькими звуками: покашлюванням, «прочищенням горла», хмиканню, шумним диханням, шмигання носом. Рідше зустрічаються такіевисокіе звуки, як «і», «а», «у-у», «уф», «аф», «ай», вереск і свист. Пріобостреніі тікозние гіперкінезів вокальні феномени можуть змінюватися, наприклад покашлювання переходить в хмиканню або гучне дихання. Складні вокальні тики відзначаються у 6% хворих синдромом Туретта іхарактерізуются проголошенням окремих слів, лайками (копролалія), повторенням слів (ехолалія), швидкої нерівною, нерозбірливою промовою (палілаліей). Ехолалія є непостояннимсімптомом і може зустрічатися протягом декількох тижнів або місяців. Копролалія звичайно являє собою статусне стан в відесерійного виголошення лайки. Нерідко копролалія значітельноогранічівает соціальну активність дитини, позбавляючи його возможностіпосещать школу або громадські місця. Палілалія проявляється навязчівимповтореніем останнього слова в реченні. Генералізований тик (синдром Туретта). Проявляється поєднанням поширених моторних і вокальних простих і складних тиків. У таблиці 1 представлені основні види моторних тиків залежно від їх поширеності та клінічних проявів. Як видно з наведеної таблиці, при ускладненні клініческойкартіни гіперкінезів, від локального до генерализованному, тікіраспространяются у напрямку зверху вниз. Так, при локальному тікенасільственние руху відзначаються в м'язах обличчя, при распространенномпереходят на шию і руки, при генералізованому в процес вовлекаютсятуловіще і ноги. Моргання зустрічається з однаковою частотою при всехвідах тиків. По тяжкості клінічної картини Тяжкість клінічної картини оцінюють за кількістю гіперкінезів уребенка протягом 20 хв спостереження. При цьому тики можуть бути відсутні, бути одиничними, серійними або статусними. Оцінка ступеня тяжестііспользуется для уніфікації клінічної картини і определеніяеффектівності лікування. При одиничних тиках їх кількість за 20 хв осмотрасоставляет від 2 до 9, частіше зустрічаються у хворих локальними формами і встадії ремісії у хворих з поширеним тиком і синдромом Туретта. При серійних тиках за 20 хв огляду спостерігається від 10 до 29 гіперкінезів, після яких настають багатогодинні перерви. Подібна картина характерна при загостренні захворювання, зустрічається прілюбой локалізації гіперкінезів. При тікозние статусі серійні тики слідують з частотою від 30 до 120 і більше за 20 хв огляду без перерви протягом дня. Аналогічно моторним тікам, вокальні тики також бувають поодинокими, серійними і статусними, посилюються до вечора, після емоціональнойнагрузкі і перевтоми. За перебігом захворювання Згідно діагностичному і статистичному керівництву попсіхіческім розладів (DSM IV), виділяють минущі тики, хронічні тики і синдром Туретта. Минуще, або транзиторне, протягом тіковподразумевает наявність у дитини моторних або голосових тиків з полнимісчезновеніем симп томів захворювання протягом 1 року. Характерно длялокальних і поширених тиків. Хронічне тика порушення характеризується моторнимітікамі тривалістю більше 1 року без вокального компонента. Хронічні вокальні тики в ізольованому вигляді зустрічаються рідко. Виділяють ремиттирующий, стаціонарний і прогредієнтності підтипи теченіяхроніческіх тиків. При ремиттирующем перебігу періоди загострень змінюються полнимрегрессом симптомів або наявністю локальних одиничних тиків, вознікающіхна тлі інтенсивних емоційних чи інтелектуальних навантажень. Реміттірующій підтип є основним варіантом перебігу тиків. Прілокальних і поширених тиках загострення триває від несколькіхнедель до 3 міс, ремісії зберігаються від 2 6 міс до року, в редкіхслучаях до 5 6 років. На тлі медикаментозного лікування можлива полнаяілі неповна ремісія гіперкінезів. Стаціонарний тип перебігу захворювання визначається наявністю стойкіхгіперкінезов в різних групах м'язів, які зберігаються напротяжении 2 березня років. Прогредієнтності протягом характеризується відсутністю ремісій, переходом локальних тиків в поширені або генералізовані, ускладненням стереотипий і ритуалів, розвитком тікозние статусів, резистентністю до терапії. Прогредієнтності протягом переважає умальчіков зі спадковими тиками. Несприятливими прізнакаміявляется наявність у дитини агресивності, копролалія, навязчивостей. Існує залежність між локалізацією тиків і теченіемзаболеванія. Так, для локального тика характерентранзіторно-ремиттирующий тип течії, для поширеного тика реміттірующе-стаціонарний, для синдрому Туретта реміттірующе-прогредієнтності. Вікова динаміка тиків Найчастіше тики з'являються у дітей у віці від 2 до 17 років, середній вік 7 червня років, частота зустріч емости в дитячій популяції 10 червня%. У більшості дітей (96%) тик виникає до 11 років. Наіболеечастое прояв тика моргання очима. У 8 10 років появляютсявокальние тики, які становлять приблизно третину випадків всіх тиків удетей і виникають як самостійно, так і на тлі моторних. Чащепервоначальнимі проявами вокальних тиків є шмигання носом іпокашліванія. Для захворювання характерне наростаюче перебіг з пікомпроявленій в 10 12 років, потім відзначається зменшення симптоматики. Ввозрасте 18 років приблизно 50% пацієнтів самопроізвольноосвобождаются від тиків. При цьому немає залежності між тяжестьюпроявленія тиків в дитинстві і в дорослому віці, але в большінствеслучаев у дорослих прояви гіперкінезів менш виражені. Іноді тіківпервие виникають у дорослих, але вони характеризуються більш мягкімтеченіем і зазвичай тривають не більше 1 року. Прогноз для локальних тиків сприятливий в 90% випадків. У случаераспространенних тиків у 50% дітей відзначається повний регрес симптомів. Синдром Туретта Найбільш важкою формою гіперкінезів у дітей є, без сумніву, синдром Туретта. Частота його становить 1 випадок на 1000 детскогонаселенія у хлопчиків і 1 на 10 000 у дівчаток. Вперше синдром описав Жиль де ля Туретт в 1882 р як «хвороба множинних тиків». Клінічна картина включає моторні і голосові тики, дефіцітвніманія і обсесивно-компульсивний розлад. Синдром успадковується зверхньо пенетратностью по аутосомно-домінантним типом, причому умальчіков тики частіше поєднуються з синдромом дефіциту уваги ігіперактівностью, а у дівчаток з обсессивно-компульсівнимрасстройством. Загальноприйнятими в даний час є критерії синдрому Туретта, наведені в класифікації DSM III перегляду. Перерахуємо їх. Поєднання моторних і вокальних тиків, що виникають одночасно або з різними інтервалами часу. Повторні тики протягом дня (зазвичай серіями). Локалізація, кількість, частота, складність і тяжкість тиків змінюється з часом. Дебют захворювання до 18 років, тривалість більше 1 року. Сімптомиболезні не пов'язані з прийомом психотропних препаратів або захворюванням ЦНС (хореей Гентингтона, вірусним енцефалітом, сістемнимізаболеваніямі). Клінічна картина синдрому Туретта залежить від віку пацієнта. Знання основних закономірностей розвитку хвороби допомагає вибратьправільную тактику лікування. Дебют захворювання розвивається в 3 7 років. Первимісімптомамі є локальні лицьові тики та посмикування плечей. Затемгіперкінези поширюються на верхні і нижні кінцівки, появляютсявздрагіванія і повороти голови, згинання та розгинання кисті і пальців, закидання голови назад, скорочення м'язів живота, підстрибування іпріседанія, один вид тиків змінюється іншим. Вокальні тики частопрісоедіняются до моторних симптомів протягом декількох років последебюта захворювання і посилюються в стадії загострення. У ряду больнихвокалізми є першими проявами синдрому Туретта, до яких впоследующем приєднуються моторні гіперкінези. Генералізація тікозние гіперкінезів відбувається в періодпродолжітельностью від декількох місяців до 4 років. У віці 11 Серпня льоту дітей відзначається пік клінічних проявів сімптомовв вигляді серій гіперкінезів або повторних гіперкінетичних статусів всочетаніі з ритуальними діями і аутоагрессией. Тікозние статус прісіндроме Туретта характеризує важке гіперкінетичне стан. Длясеріі гіперкінезів характерна зміна моторних тиків вокальними зподальшим появою ритуальних рухів. Хворі відзначають діскомфортот надлишкових рухів, наприклад біль у шийному відділі хребта, що виникає на тлі поворотів голови. Найбільш важкий гіперкінезпредставляет собою закидання голови при цьому пацієнт можетповторно заглиблюватися потилицею об стіну, нерідко в поєднанні содновременнимі клоническими посмикуваннями рук і ніг і появленіеммишечних болів в кінцівках. Тривалість статусних тіковколеблется від декількох діб до декількох тижнів. У деякихвипадках відзначаються виключно моторні або переважно вокальниетікі (копролалія). Під час статусних тиків свідомість у дітей полностьюсохранено, проте гіперкінези контролю не пацієнтами. Під времяобостреній захворювання діти не можуть відвідувати школу, у них затрудняетсясамообслужіваніе. Характерно ремиттирующее протягом собостреніямі тривалістю від 2 до 12 14 міс і неповними ремісіями отнесколькіх тижнів до 2 3 місяців. Тривалість загострень і реміссійнаходітся в прямій залежності від тяжкості тиків. У більшості хворих в 12 15 років генералізовані гіперкінези переходять в резидуальную фазу, проявля ющуюся локальними або поширеними тиками. У третини больнихс синдромом Туретта без обсесивно-компульсивних розладів врезідуальной стадії спостерігається повне припинення тиків, що можнарозглядати як возрастзавісімим інфантильну форму захворювання. Коморбидность тиків у дітей Тікі нерідко виникають у дітей з вже наявними захворюваннями состорони центральної нервової системи (ЦНС), такими як синдром дефіцітавніманія з гіперактивністю (СДУГ), церебрастенический синдром, а такжетревожние розлади, що включають генерализованное тревожноерасстройство, специфічні фобії і обсесивно-компульсівноерасстройство. Приблизно у 11% дітей з СДУГ зустрічаються тики. Переважно етопростие моторні та вокальні тики з хронічним рецидивуючим теченіемі сприятливим прогнозом. В окремих випадках затруднендіфференціальний діагноз між СДУГ і синдромом Туретта, когдагіперактівность та імпульсивність з'являються у дитини до развітіягіперкінезов. У дітей, які страждають генералізованим тривожним розладом іліспеціфічнимі фобіями, тики можуть бути спровоковані або усілениволненіямі і переживаннями, незвичній обстановкою, длітельниможіданіем якої-небудь події і супутнім нарастаніемпсіхоемоціонального напруги. У дітей з обсесивно-компульсивним розладом голосові імоторние тики поєднуються з нав'язливим повторенням якого-небудь движенияв заняття. По всій видимості, у дітей з тривожними расстройствамітікі є додатковою, хоча і патологічної формойпсіхомоторной розрядки, способом заспокоєння і «переробки» накопичився внутрішнього дискомфорту. Церебрастенический синдром в дет ському віці являетсяследствіем перенесених черепно-мозкових травм або нейроінфекцій. Поява або посилення тиків у дітей з церебрастеническим сіндромомнередко провокується зовнішніми факторами: спекою, духотою, ізмененіембарометріческого тиску. Характерно наростання тиків при втомі, після тривалих або повторних соматичних та інфекційних захворювань, збільшенні навчальних навантажень. Наведемо власні дані. З 52 дітей, які звернулися зі скаргами Натік, було 44 хлопчика, 7 дівчаток; співвідношення «хлопчики: дівчатка» склало «6: 1» (табл. 2). Таблиця 2Распределеніе дітей з тиками за віком і статтю Отже, найбільше число звернень з приводу тиків зазначалося умальчіков у віці 5 10 років з піком в 7 8 років. Клінічна картінатіков представлена ??в табл. 3. Таблиця 3Віди тиків у пацієнтів групи Таким чином, найчастіше відзначалися прості моторні тики слокалізаціей переважно в м'язах обличчя і шиї і прості вокальниетікі, що імітують фізіологічні дії (кашель, відхаркування). Донецьк.